(单选题1分)
男孩,3岁。生后4个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典苯丙酮尿症,其发生的最主要机制是
A.四氢生物蝶呤生成不足 B.体内有过多的苯丙酮酸 C.苯丙氨酸在体内蓄积 D.组氢酸羟化酶被抑制 E.肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏正确答案E
(单选题1分)
男孩,3岁。生后4个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿系经典苯丙酮尿症,其发生的最主要机制是
A.四氢生物蝶呤生成不足 B.体内有过多的苯丙酮酸 C.苯丙氨酸在体内蓄积 D.组氢酸羟化酶被抑制 E.肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏正确答案E
