病例摘要:
女性,40岁。发热半年,双下肢水肿2周。 患者半年来无明显诱因出现发热,发热以下午明显,体温最高38°C ,伴反复口腔溃疡。无咽痛 咳嗽 咳痰,无寒战,无面部红斑 脱发 光过敏 口眼干燥及肢端遇冷变白 变紫,未就诊。2周前出现双下肢水肿,自觉手指关节疼痛,无心悸 气短,无明显尿量改变。发病以来,精神和食欲欠佳,大便正常,未测体重。既往体健。无高血压 冠心病 糖尿病病史。否认传染病接触史。无手术外伤史。无烟酒嗜好。无遗传病史。
查体: T37 5°C , P80次/分, R18次/分,
B P110/65mmHg。营养中等,神志清楚,慢性病容。浅表淋巴结未触及肿大。舌尖及边缘可见多个圆形溃疡,直径最大10mm。双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心界不大,心率80次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软,无压痛,肝脾肋下末触及,移动性浊音(-)。双手第二 三近端指间关节压痛,轻度肿胀,无畸形及发红。双下肢轻度凹陷性水肿。四肢肌力正常,病理反射未引出。
实验室检查:血常规:
H b101g/L , RBC3 1x1012/L , WBC3 2x 109/L ,N0 69,Plt85x 109/L 。ANAI : 320均质型,抗dsDNA抗体70IU/ml ,血白蛋白30g/L,尿蛋白( ++ )。
分析思考
一 诊断及诊断依据(4分)
二 鉴别诊断(2分)
三 进一步检查(2分)
四 治疗原则(2分)
一 诊断及诊断依据(4分)
(一)诊断
系统性红斑狼疮1分
狼疮性肾炎0 5分
免疫性全血细胞减少0 5分
(二)诊断依据
①育龄女性,发热,反复多发口腔溃疡 0 25分
②关节压痛及肿胀 0 25分
③肾脏受累:双下肢水肿,尿蛋白( ++ ) 0 5分
④造血系统受累:血常规提示全血细胞减少0 5分
⑤ANA阳性,抗dsDNA抗体阳性0 5分
二 鉴别诊断(2分)
①抗磷脂抗体综合征0 5分
②类风湿关节炎0 5分
③肾小球肾炎0 5分
④贝赫切特病(白塞病)0 5分
三 进一步检查(2分)
①尿沉渣镜检及24小时尿蛋白定量0 5分
②血沉 CRP 类风湿因子 抗CCP抗体0 5分
③抗ENA抗体 C3
C 40 25分
④抗心磷脂抗体 抗β2-糖蛋白1抗体 狼疮抗凝物0 25分
⑤肾穿剌活检0 25分
⑥头颅MRI0 25分
四 治疗原则(2分)
①宣教:休息,避免日光照射 染发0 5分
②大剂量糖皮质激素治疗0 5分
③联合使用免疫抑制剂如环磷酰胺0 5分
④对症处理0 5分