简述血友病的临床表现和治疗要点。

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简述血友病的临床表现和治疗要点。

临床表现: (1)按血浆因子Ⅷ活性将血友病分为轻、中、重三型:重型的因子Ⅷ活性低于正常人的1%;中型的因子Ⅷ活性相当于正常人的1%~5%;轻型的因子Ⅷ活性为正常人的5%~25%。 (2)血友病A的特点:自幼在轻微外伤或手术后可引起持久出血,出血常迁延达数小时,轻型患者多在青年或成年才发病,出血症状出现越早,病情越重;出血部位以四肢关节、软组织和肌肉最多见;重症患者可有鼻衄、胃肠道出血及血尿。 (3)血友病B临床表现与A型相同,但出血较轻。 治疗要点: (1)局部治疗。 (2)补充凝血因子。 (3)其他治疗:去氨加压素、达那唑、糖皮质激素、抗纤溶药物等均有一定止血作用。

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