简述多见于儿童的蚕豆病的发病机制。

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简述多见于儿童的蚕豆病的发病机制。

其病因为患者先天性6一磷酸葡萄糖脱氢酶缺陷,因此体内糖经磷酸戊糖途径生成的还原型NADPH+H+减少。NADPH+H+具有还原性,可保持细胞中谷胱甘肽大多处于还原状态(GSH),或使氧化型谷胱甘肽(GSSG)还原成还原型谷胱甘肽,可稳定细胞膜结构及维持细胞内巯基酶的活性状态,对红细胞内血红蛋白分子中亚铁处于还原的功能状态等都十分重要。当患儿食用含有较多氧化物的蚕豆时发病,出现发热、腹痛、溶血、黄疸和蛋白尿等。

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